Polyglandularis autoimmun szindróma, két olyan családi szindróma közül, amelyekben az érintett betegeknek több endokrin mirigy-hiány van. Egyes betegek szérum antitesteket termelnek, amelyek reakcióba lépnek, és feltehetően károsítják a sok endokrin mirigyet és más szövetet, míg más betegek limfocitákat (a fehérvérsejtek egy típusa) termelnek, amelyek migrálnak az endokrin mirigyekbe és károsítják azokat.
Az 1. típusú polyglandularis autoimmun szindróma gyermekeken vagy serdülőknél fordul elő, és elsősorban hypoparathyreosis (parathormon hiány), a Candida albicans gombás szervezettel való fertőzés, amely a bőr vagy a száj nyálkahártyájának kandidózisát okozza, valamint mellékvese-elégtelenség (Addison-betegség)). Az érintett betegeknél lehet még diabetes mellitus, hypogonadism (a nemi hormonok elégtelen szekréciója és a nemi szervek fejlődése), hypothyreosis (a pajzsmirigyhormon csökkent szekréciója) vagy a bél felszívódása. Az 1. típusú polyglandularis autoimmun szindrómát autoszómális recesszív tulajdonságként öröklik (a kóros gént mindkét szülőtől örökölni kell), és az AIRE (autoimmun regulátor) gén mutációja okozza; a géntermék és funkciója nem ismert.
A 2. típusú polyglandularis autoimmun szindróma felnőtteknél fordul elő, és mellékvese elégtelenséggel, I. típusú diabetes mellitus, hypothyreosis vagyGraves-betegség, hypogonadism és ártalmas anémia jellemzi. A 2. típusú polyglandularis autoimmun szindróma a család több tagját érintheti, ám az öröklési mintázat nem ismert.
