Granulomatózis és poliangiitis (GPA), korábban Wegener granulomatosisnak nevezték, nem gyakori rendellenesség, amelyet a kisméretű erek, különösen a tüdőben, a vesékben és a melléküregekben előforduló gyulladás és degeneráció jellemez. A granulomatózis és a poliangiitis (GPA) a vaszkulitisz egy formája, az állapotok olyan csoportja, amelyet az erek gyulladása jellemez. A gyulladás, amely jellemzően kicsi és közepes méretű ereket érint, csökkenti a véráramlást és a sejtekbe és szövetekbe juttatja az oxigént, ami granulómák képződését eredményezi (immunsejtek felhalmozódása), amely a betegség egyik fő jellemzője.
kötőszöveti betegség: nekrotizáló vasculitidek
A Wegener granulomatózis egy olyan rendellenesség, amelyet a felső légcsatorna és az alsó légúti granulomatikus léziók kombinációja jellemez.
A GPA oka nem egyértelmű. Általában a felnőttkorban fordul elő, bár bármilyen korban érintheti az egyéneket. Szinte bármilyen szerv befolyásolhatja, de a beteg erek általában a légutakban, a vesékben és a melléküregekben vannak. A sérülések szorosan hasonlítanak a nodosa polyarteritishez. A tünetek gyorsan, napokon át vagy hosszabb ideig, hónapok alatt kialakulhatnak. A orrfolyás, az orrvérzés és az orrmelléküreg krónikus gyulladása a betegség első jeleinek egyike. Izületi fájdalom, szemgyulladás, csökkent hallás, látási problémák, láz és fáradtság is kialakulhat. Ezt követően az erek gyulladása széles körben elterjedt, és az érintett egyének csökkent ujjaik, lábujjaik vagy végtagjaik mozgásképességét tapasztalhatják. Kezelés nélkül sok szerv véglegesen megsérül. A halál leggyakrabban vesekárosodás vagy tüdő elégtelenség miatt fordul elő.
A korai diagnosztizálás kritikus fontosságú a GPA hatékony kezelése és a szövődmények elkerülése érdekében. A kezelés magában foglalja immunszuppresszáns gyógyszerek, elsősorban glükokortikoidok, például prednizon adagolását. Más szerek, például rituximab, vagy kemoterápiás gyógyszerek, például ciklofoszfamid vagy metotrexát alkalmazhatók. A GPA azonnali kezelés révén remisszióba hozható, bizonyos esetekben a gyógyszeres kezelés hosszú távú fenntartása nélkül.
